Protein Yetersizliği Hastalıkları

Protein Yetersizliği

Protein Yetersizliği: Vücudun Protein dengesini eksi durumuna getirir.

* Protein’in eksi duruma gelmesi ile vücut kendi dokularını kullanarak metebolizmasını sürdürmeye çalışır.

* Bunun sonucunda ;

  • İlk önce büyüme
  • Sonra da vücut ağırlığı azalmaya başlar.

* Protein eksikliği ile beraber vücudun direnci azaldığından hastalıklara  yakalanma olasılığı artar.

Protein Eksikliğinde Meydana Gelen Hastalıklar

Pellegra Hastalığı

Pellagra hastalığı ilk kez XVIII. yüzyılda İtalya’da ve Kuzey İspanya’da görülmüştür.

«pelle agro»                sert deri

Pellegra Nedir?

Psikolojilik rahatsızlıktan dolayı oluşan bir rahatsızlıktır. Bu hastalığın B vitaminin yeteri kadar tüketilmediği durumlarda daha fazla ortaya çıktığı saptanmıştır. Bu hastalık tedavi edilmez ise ciddi ruh bozuklukları meydana gelebilir bu nedenle tedavisi muhakkak yapılmalıdır.

  • Derinin açık bölümlerinde kızıl lekeler belirir.
  • Semptomları kısaca 3 tane D harfiyle belirtilen (3D) dermatit, diyare, demans şeklinde özetlenir.
  • İshal gibi sindirim problemleri ve unutkanlık-bunama gibi sinir sistemi belirtileriyle seyreder ve ölümle sonuçlanır.
  • Pellegranın yaygın olan sebebi, niyasin olarak bilinen B vitamini alımının yetersizliğidir (birincil pellegra).
  • Birincil pellegranın en tipik nedeni, yeterince yeşil sebze, deniz ürünü, et ve yumurta tüketmemektir. Alkolizm çoğunlukla kötü beslenmenin bir sonucu olarak pellegrayla ilişkilidir.
  • İkincil pellegra, niyasinin, yeterli miktarda alınsa bile vücut tarafından işlenip kullanılmaması durumunda oluşur.
  • İkincil pellegraya genellikle niyasin emilimini engelleyen sindirim sistemi hastalıkları neden olur.
  • Bunların dışında, niyasin yapımı için triptofan gereklidir ve vücut tarafından üretilemeyen triptofanın düşük seviyede olması pellegraya yol açabilir.

Yaygın Pellegra Belirtileri

* Pellegra belirtileri her gün ya da sadece arada bir yaşanabilir.
* Ara sıra yaşanan bu yaygın belirtilerden herhangi biri ciddi olabilir:

  • Karın krampı
  • Zihin bulanıklığı ya da kuruntulu düşünüş
  • Depresyon
  • İshal
  • Hafıza, düşünme, konuşma, kavrama, yazma ya da okuma güçlüğü
  • Baş ağrısı
  • İştahsızlık
  • Halsizlik ya da uyuşukluk
  • Mukus zarı iltihabı
  • Kusmayla birlikte ya da kusma olmaksızın bulantı
  • Pulsu ve ağrılı cilt lezyonları
  • Cansızlık (güç kaybı)

Görünme Sıklığı

  • Çok alkol alan kişilerde de bazen Pellagra hastalığı meydana gelir.
  • Aşırı alkol alan hastaların uygun ve dengeli bir biçimde beslenmemeleri Pellagra hastalığına yol açar.
  • Günümüzde Pellagra hastalığına az rastlanır; sindirim yolları hastalıkları, özellikle mide kanseri ve ülseri, ince ve kalın bağırsak hastalıkları ile birlikte görülür.

Pellegra Hastalığı Tedavisi

  • Pellegra hastalığı genellikle B vitamininin eksikliğinden olduğu için, tedavisinde bu vitamin kullanılır.
  • B vitamini en çok karaciğer, yürek, et, balık, süt, taze fasulye, taze bezelye, domates, çimlenmiş buğday, maya, yumurta sarısı ve ıspanak gibi yiyeceklerde bol miktarda bulunmaktadır. Havuç, salata, soğan ve tereyağında az miktarda vardır.

Fenilketonüri Hastalığı

Fenilketonüri Nedir?

Fenilketonüri hastalığı, Fenilalanin Hidroksilaz enziminin tam ya da tama yakın eksikliği sonucu gelişen kalıtsal bir hastalıktır.

Diyetle alınarak başka maddelere çevrilemeyen fenilalanin, vücutta normal sınırların üzerinde birikmeye başlayarak öncelikli olarak sinir sisteminde zehir etkisi göstermeye başlar.

Bu hastalıkla  doğan çocuklar proteinli gıdalarda bulunan fenilalanin isimli bir amino asiti metabolize edemezler.
Sonuçta kanda ve diğer vücut sıvılarında artmış olan fenilalanin  ve onun artıkları çocuğun gelişmekte olan beyninde hasar yapar ve ileri derecede zihinsel özürlü olmasına ve sinir sistemini ilgilendiren daha birçok belirtinin ortaya çıkmasına neden olur.

Fenilketonüri hastalığı kalıtımla geçer.

  • Fenilketonüri kalıtsal bir hastalıktır. Fenilketonürili çocuğun anne ve babasında fenilalanin hidroksilaz enzimi yapımında sorumlu biri normal diğeri bozuk iki gen vardır.
  • Anne ve babasından bozuk genleri alan bir çocuk fenilketonüri hastalığı ile doğmaktadır.
  • Anne ve baba taşıyıcı olduğunda her çocuğun fenilketonürili olma olasılığı % 25 gibi yüksek değerlere ulaşır.

Fenilketonüri hastalığı yenidoğan döneminde tanımlanabilir.

  • Fenilketonüri hastalığı yenidoğan döneminde bebeğin topuğundan alınan bir damla kanın incelenmesi ile teşhis edilebilir.
  • Bu nedenle fenilketonüri hastalığı ile doğan bebeğin beyni etkilenmeden erken olarak tanımlanması ve  diyet tedavisine alınması çok önemlidir ve diğer gelişmiş ülkelerde olduğu gibi ülkemizdede  yenidoğanları  kapsayan fenilketonüri taraması uygulanmaktadır.

Ülkemizde Fenilketonüri hastalığı Sıklığı

  • Fenilketonüri Amerika ve birçok Avrupa ülkesinde her 10000 – 30000 yeni doğanda bir görülmesine karşın ülkemizde 3000 – 4500 yenidoğandan birinde görülmektedir.
  • Türkiye fenilketonüri hastalığının en sık görüldüğü ülkelerden biridir. Her yıl ülkemizde 300 – 400 çocuk bu hastalıkla doğmaktadır.
  • Hayatın ilk birkaç ayı içerisinde fenilketonüri hastalığı olan bebekleri sağlıklı bebeklerden ayıran özellikler farkedilmeyebilir.
  • Ancak tedavi edilemeyen fenilketonürili çocuklarda 5. – 6. aylardan sonra zekadaki gerileme belirgin hale gelir.
  • Akranlarından farklı olarak oturma, yürüme ve konuşma gibi becerileri kazanamazlar.
  • Beyin gelişimleri normal olmadığından başları da küçük kalır.
  • Bazı fenilketonürili çocukların saç ve gözleri anne ve babalarınkine göre daha açık renkli olabilir.

Fenilketonüri hastalığı tedavi edilebilir mi?

  • Erken teşhis edildiğinde fenilketönüri tedavi edilebilen bir hastalıktır.
  • Tedavide genel ilke gıda ile alınan fenilalanin miktarını azaltarak kan fenilalanin düzeyini normal sınırlar içinde tutmaktır.
  • Diyet tedavisi için fenilalanini çok azaltılmış veya fenilalanin içermeyen özel ve ilaç niteliğindeki mamaların ve protein içeriği azaltılmış un, ekmek, makarna gibi ürünlerin kullanılması gerekir.
  • Fenilketonüri hastalığı özel olarak üretilmiş düşük proteinli diyet ürünleri ile uygun bir şekilde tedavi edilirse hastanın normal zekaya kavuşması mümkündür.

Hastalığın Seyri Nasıl olur? Belirtileri Nelerdir?

  • Fenilketonüri hastalığı olan her bebek doğumda normaldir.
  • İlk aylardan sonra hastalığın ağırlık derecesine göre gelişim geriliği başlar.
  • Vakaların bir kısmında sıçrama şeklinde tarif ettiğimiz, kısa süreli ani kasılma nöbetleri vardır.
  • Başları normal ölçülere göre küçüktür.
  • Kol ve bacaklar sert, sürekli kasılmış halde gibidir.
  • Anne-baba ve hastalıktan etkilenmemiş kardeşlere kıyasla, bu çocuklar daha açık renklidir, sarışın, ince telli saçlı ve mavi gözlü olurlar.
  • Vakaların üçte bir kadarında egzama türü kaşıntılı deri döküntüleri vardır.
  • Büyük çocuklarda hiperaktivite, kendine zarar verme atakları, ritmik sallanma, otizme benzer dıştan kopuk davranış sıktır.
  • Yaklaşık dörtte bir vakada sara nöbetleri yerleşir.
  • Zeka geriliği ve nörolojik bulgular yaş ilerledikçe artar.
  • Aynı hastalığı taşıyan kişiler arasında hastalığın klinik bulguları çeşitlilik gösterir.
  • Bir ailede kardeşlerden birinde bulgular çok ağır, diğer kardeşte hafif olabilir.
Hastalığın Tedavisinde Amaç Nedir?
  • Tedavide amaç, beyin hasarını önlemek için vücuttaki fenilalanin düzeyini azaltmaktır.
  • Fenilalanin vücut için çok önemli bir yapı taşı olduğundan, hastalığın ağırlığı elverdiği ölçüde diyetteki doğal protein ile fenilalanin alımına izin verilir.
  • Hastanın normal büyümesini devam ettirebilmek için gerekli ek günlük protein ise, yapay olarak hazırlanmış ve fenilalanin içermeyen özgün endüstriyel besinlerle sağlanır.